Les malformations broncho-pulmonaires chez l'enfant, particulièrement les malformations adénomatoides kystiques des poumons (MAKP), représentent des défis diagnostiques et thérapeutiques complexes. Les problèmes diagnostiques résultent de leur polymorphisme clinique et radiologique. L'objectif des auteurs était de discuter de certaines erreurs diagnostiques et thérapeutiques dans la MACP pédiatrique qui peuvent survenir dans le cadre d'une maladie congénitale ou acquise, afin d'éviter une résection pulmonaire inutile.Il s'agit d'une étude rétrospective de 14 enfants opérés avec le diagnostic initial de MAKP. Le diagnostic préopératoire a été établi sur la base des constatations cliniques et radiologiques.Le diagnostic des MAKP a été écarté par l'histologie qui a retrouvé: un emphysème interstitiel (1 cas), un infarctus pulmonaire (3 cas), des bronchectasies (1 cas), une hémangiomatose capillaire pulmonaire (1 cas), un abcès pulmonaire et des lésions non classées (7 cas) et une lésion hybride (1 cas).