Le syndrome de Williams-Beuren est une maladie génétique rare ayant une prévalence comprise entre 1/7500 et 1/20000. Il se manifeste par de nombreuses atteintes, notamment un faciès particulier, une pathologie cardiaque fréquente et des conséquences bucco-dentaires. La prise en charge odontologique de ces patients requière une attention et des conditions particulières du fait de l'anxiété, du risque d'endocardite infectieuse et des anomalies dentaires.Cet ouvrage a pour but d'aider et d'accompagner les praticiens chirurgiens-dentistes dans cette démarche de soin.